El caso expuesto derivó en una biopsia percutánea con aguja gruesa; el resultado se interpretó como hemangioendotelioma epitelioide hepático (HEH) y en consecuencia se optó por un trasplante hepático.
El HEH es una rara neoplasia de origen vascular, de bajo grado de malignidad, cuyo comportamiento es intermedio entre un hemangioma y un hemangiosarcoma. A menudo sucede en mujeres entre los 40 y 50 años, con una incidencia de 0,038/100000 hab./ año y una prevalencia de 1/1000000 hab.1 Es interesante mencionar que, en contraste con otros tipos de tumores hepáticos primarios, el HEH no surge de una hepatopatía crónica y que, desafortunadamente, su patogénesis es aún desconocida.2,3,4 Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son muy variables e inespecíficas, y en ocasiones es un hallazgo incidental.1
En las imágenes se identifican dos patrones típicos: el “periférico”, en una etapa temprana y el “coalescente”, en una etapa tardía (96%).2 Se manifiestan de diversos tamaños, pueden ser solitarios o multinodulares (64%-100 %) y mixtos con calcificaciones (15%-25%).1,4
Una de las características para destacar se produce debido a la fibrosis que generan los nódulos adyacentes a la cápsula, hecho que resulta en retracción capsular (96%) y, ocasionalmente, en áreas de hipertrofia compensatoria en los sectores no afectados.1,2,3
En la ecografía son hipoecogénicos, mixtos o predominantemente hiperecogénicos, y en la tomografía computada son hipodensos.2 En la resonancia magnética se presentan hipo e isointensos en T1, mientras que en T2 son hiperintensos (97%) o heterogéneos.4,5 El realce puede ser homogéneo, periférico o en diana.1 En algunos casos se revela el “signo de la paleta” (4% - 54%) descrito por primera vez en el año 2006 por Alomari y col. Este signo hace referencia al aspecto que adopta el nódulo (caramelo redondo) con la vena suprahepática o porta que termina su recorrido en el borde del nódulo (palo), evocando a esta golosina.1,4
Por lo tanto, como características radiológicas distintivas de esta entidad se mencionan la distribución nodular periférica con realce anular, la propensión a coalescer en etapas posteriores, la retracción capsular y el “signo de la paleta”, enfatizando estos dos últimos hallazgos.
Para el diagnóstico es indispensable realizar un estudio histopatológico. No obstante, para una mayor precisión diagnóstica deben tenerse en cuenta sus particularidades clínicas y radiológicas. Por este motivo el HEH plantea un desafío diagnóstico.1,2
Si bien no existen protocolos de tratamiento validados, la resección y el trasplante hepático están asociados a una mayor tasa de supervivencia. Sin embargo, el pronóstico es impredecible.3,4,5
Consentimiento para la publicación. Para la confección de este manuscrito, se utilizaron datos anonimizados, que no han distorsionado su significado científico.
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Cite este artículo como: Meza Galeano L, Lazcano Soliz C, LLina Robledo y col. Tumores engañosos en una mujer de mediana edad. Acta Gastroenterol Latinoam. 2024;54(1):103-104. https://doi.org/10.52787/agl.v54i1.388
Acta Gastroenterol Latinoam 2024;54(1):103-104