Colestasis neonatal: revisión narrativa del grupo de trabajo de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica
DOI:
https://doi.org/10.52787/agl.v52i3.134Palabras clave:
Ictericia, colestasis neonatal, atresia biliarResumen
La ictericia neonatal requiere el diagnóstico diferencial entre la hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta y la hiperbilirrubinemia directa o conjugada, característica de la colestasis neonatal, que siempre es patológica. Se recomienda en todo recién nacido de 15 días o más de vida con ictericia realizar bilirrubina diferencial para poder detectarla. La colestasis se define por bilirrubina directa > 1 mg/dl (17 µmol/L) y su frecuencia estimada durante el período neonatal es de 1:2.500 recién nacidos vivos. Las etiologías más frecuentes son: infecciosas, genéticas/metabólicas, obstructivas, endocrinológicas, tóxicas, inmunológicas. La causa más común es la atresia biliar, que se manifiesta clínicamente por ictericia y acolia, por lo que frente a estos signos siempre debe plantearse este diagnóstico como primera opción a descartar.
Es fundamental que el diagnóstico de colestasis neonatal sea precoz para optimizar el manejo en las causas tratables y mejorar su pronóstico. Desafortunadamente, no siempre el diagnóstico es precoz. Es por esto que el Grupo de Trabajo de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica realizó esta revisión de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la colestasis neonatal, cuyo objetivo es proporcionar una herramienta útil que permita el diagnóstico temprano y mejorar el pronóstico de los niños con colestasis neonatal.
Citas
-1. Lane E, Murray KF. Neonatal Cholestasis. Pediatr Clin North Am. 2017;64(3):621-39.
-2. Fawaz R, Baumann U, Ekong U, Fischler B, Hadzic N, Mack CL, McLin VA, Molleston JP, Neimark E, Ng VL, Karpen SJ. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017;64(1):154-68.
-3. Feldman AG, Sokol RJ. Recent developments in diagnostics and treatment of neonatal cholestasis. Semin Pediatr Surg.,2020; 29(4):150945.
-4. Ananth R. Neonatal Cholestasis: A Primer of Selected Etiologies. Pediatr Ann. 2018;47(11):e433-39.
-5. Cassoti V, D’Antiga. Liver disease in paedriatric medicine: An overview. In: D’Antiga L. Pediatric Hepatology and liver transplantation. Cham, Switzerland: Springer Nature Switzerland. 2019:3-19.
-6. Götze T, Blessing H, Grillhösl C, Gerner P, Hoeming A. Neonatal cholestasis – differential diagnoses, current diagnostic procedures, and treatment. Front. Pediatr. 2015;3(43):1-10.
-7. D’Amato M, Ruiz P, Aguirre K, Gómez S. Cholestasis in Pediatrics. Rev Col Gastroenterol. 2016;31(4):409-17.
-8. Verkade HJ, Bezerra JA, Davenport M, Schreiber RA, Mieli-Vergani G, Hulscher JB, Sokol RJ, Kelly DA, Ure B, Whitington PF, Samyn M, Petersen C. Biliary atresia and other cholestatic childhood diseases: Advances and future challenges. J Hepatol. 2016;65(3):631-42.
-9. Schreiber RA: Newborn Screening for Biliary Atresia. JAMA. 2020;323(12):1137-8.
-10. Jiang J, Wang J, Shen Z, Lu X, Chen G, Huang Y, Dong R, Zheng S. Serum MMP-7 in the Diagnosis of Biliary Atresia. Pediatrics. 2019;144(5):1-9.
-11. Yang L, Zhou Y, Xu P, Mourya R, Lei H, Cao G, Xiong X, Xu H, Duan X, Wang N, Fei L, Chang X, Zhang X, Jiang M, Bezerra JA, Tang S. Diagnostic Accuracy of Serum Matrix Metalloproteinase-7 for Biliary Atresia. Hepatology. 2018;68:2069-77.
-12. Gu YH, Yokoyama K, Mizuta K, Tsuchioka T, Kudo T, Sasaki H, Nio M, Tang J, Ohkubo T, Matsui A. Stool color card screening for early detection of biliary atresia and long-term native liver survival: a 19-year cohort study in Japan. J Pediatr, 2015;166:897-902.
-13. Wolfson JP, Shereiber RA, Butler AE, MacFarlane J, Kaczorowski J, Masucci L, Bryan S, Collet JP. Province wide Biliary Atresia Home screen Program In British Columbia: Evaluation of first 2 years. J Ped Gastroenterol Nutr. 2018;66:845-49.
-14. Mogul D, Zhou M, Intihar P, Schwarz K, Frock K. Cost Effective Analysis for Screening for Biliary Atresia With the Stool Color Card. J Ped Gastroenterol Nutr. 2015;60:91-8.
-15. Borgeat M, Korff S, Wildhaber BE. Newborn biliary atresia screening with the stool colour card. BMJ Paediatr Open. 2018;2(1):e000269.
-16. Martin M, Holmes S, Sim J, Hassan M, Mathew R, Bensen R, Barakat M. Foregone Inclusion: Neonatal CMV Hepatitis and Cholestasis. Dig Dis Sci. 2019;64(11): 3092-5.
-17. Comité Nacional de Hepatología Pediátrica de la Sociedad Argentina de Pediatría. Consenso de hiperbilirrubinemia del primer trimestre de la vida. Arch Argent Pediatr. 2020;118(1):S12-S49.
-18. Strnad P, McElvaney NG, Lomas DA. Alpha 1- Antitrypisin Deficiency. N Engl J Med. 2020;382(15):1443-55. 19. Cakir M, Sag E, Islek A, Baran M, Tumgor G, Aydogdu S. Liver Involvement in Children whith Alpha-1 Antitrypisin Deficiency: A Multicenter Study. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2020;23(2):146-53.
-20. Feldman AG, Sokol RJ. Neonatal cholestasis: emerging molecular diagnostics and potential novel therapeutics. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2019;16(6):346-60.
-21. Chen HL, Wu SH, Hsu SH, Liou BY, Chen HL, Chang MH. Jaundice revisited: recent advances in the diagnosis and treatment of inherited cholestatic liver diseases. J Biomed Sci. 2018;25(1):75.
-22. Mandato C, Zollo G, Vajro P. Cholestatic jaundice in infancy: struggling with many old and new phenotypes. Ital J Pediatr. 2019;45:83.
-23. Nicastro E, Di Giorgio A, Marchetti D, Barboni Ch, Cereda A, Iascone M, D’Antiga L. Diagnostic Yield of an Algorithm for Neonatal and Infantile Cholestasis Integrating Next-Generation Sequencing. J Pediatr. 2019;211:54-62.
-24. Togawa T, Sugiura T, Ito K, Endo T, Aoyama K, Ohashi K, Negishi Y, Kudo T, Ito R, Kikuchi A, Arai-Ichinoi N, Kure S, Saitoh S. Molecular Genetic Dissection and Neonatal/Infantile Intrahepatic Cholestasis Using Targeted Next-Generation Sequencing. J Pediatr. 2016;171:171-7.
-25. Kamath BM, Baker A, Houwen R, Todorova L, Kerkar N. Systematic Review: The Epidemiology, Nature History and Burden of Alagille Syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018;67(2):148-56.
-26. Henkel SA, Squires JH, Ayers M, Ganoza A, Mckiernan P, Squires JE. Expanding etiology of progressive familial intrahepatic cholestasis. World J Hepatol. 2019;11(5):450-63.
-27. Seung Hwan B, Ji-Man K, Kyong I, Seok Joo H, Hong K, Jong Gyun A. The Epidemiology and Etiology of Cholangitis After Kasai Portoenterostomy in Patients with Biliary Atresia. J Pediatr Gastroentrol Nutr. 2020;70:171-7.
-28. Sintusek P, Siriporn N, Punpanich D, Chongsrisawat V, Poovorawan Y. Spleen and Liver Stiffness to Detect Esophageal Varices in Children with Biliary Atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019;69(4):411-5.
-29. Snehavardhan P, Khanna R, Lal BB, Sood V, Sood AK, Alam S. Comparison of Two Diagnostic Criteria for Hepatopulmonary Syndrome–High Prevalence in Biliary Atresia. J Pediatr Gastroentrol Nutr. 2020;70:623-7.
-30. Khanna R, Verma SK. Pediatric hepatocellular carcinoma. World J Gastroenterol. 2018;24(35):3980-99.
-31. Miller K., Leake K., Sharma T. Advances in vaccinating immunocompomised children. Curr Opin Pediatr. 2020;32(1):145-50.
-32. Feldman AG, Sokol RJ. Neonatal cholestasis: emerging molecular diagnostics and potential novel therapeutics. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2019;16:346-60.
-33. Sanchez P, Farkhondeh A, Pavlinov I, Baumgaertel K, Rodems S, Zheng W. Therapeutics Development for Alagille Syndrome. Front. Pharmacol. 23 de Agosto de 2021 | https://doi.org/10.3389/fphar.2021.704586
-34. Deeks ED. Odevixibat: First Approval. Drugs. 2021;81:1781-6.
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2022 Marcela Godoy, Carola López, Felipe Álvarez Chavez, Raquel Borges Pinto, Verónica Botero Osorio, María Valentina Dolz Aguilar, Michelle Higuera, Reynaldo de Jesús Michel Aceves, Gloria Ríos Marcuello, Lorena Rodríguez González, Claudia Rojo Lillo, Humberto E. Soriano, Mirta Ciocca
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0.
