Pseudo-obstrucción intestinal crónica asociada a displasia neuronal intestinal tipo A
DOI:
https://doi.org/10.52787/agl.v53i3.317Palabras clave:
Pseudo-obstrucción, síndrome de pinzamiento aorto-mesentérico, síndrome de Wilkie, displasia neuronal intestinal, hipoganglionosisResumen
Introducción. La pseudo-obstrucción intestinal crónica es una entidad clínica de múltiples causas. Entre ellas se en- cuentra la displasia neuronal intestinal, una enfermedad poco frecuente que presenta dos subtipos: A y B.
Objetivo. Presentar el caso clínico de una paciente con diagnóstico de gastroparesia idiopática asociada a displasia neuronal intestinal tipo A.
Caso clínico. Paciente femenina de 30 años, con diagnóstico de gastroparesia idiopática de larga evolución, múltiples ingresos hospitalarios y pérdida de peso significativa. Evolucionó con un síndrome de pinzamiento aorto-mesentérico que fue tratado quirúrgicamente, con lo que tuvo una mejoría temporal de los síntomas. Al recurrir los síntomas, se realizó una yeyunostomía para alimentación. En esta intervención quirúrgica se tomaron biopsias de estómago y de yeyuno, llegando al diagnóstico de displasia neuronal intestinal tipo A.
Conclusión. Ante la presencia de síntomas de pseudo-obstrucción intestinal o diagnóstico de gastroparesia idiopática, es necesario considerar el compromiso del plexo nervioso gastrointestinal. La obtención de una muestra adecuada de tejido y su evaluación con técnicas apropiadas son primordiales para diagnosticar la etiología neurogénica de la entidad.
Citas
-1. Egal A, Jouët P, Lamarque D. Pseudo-obstruction intestinale chronique de l’adulte. Rev Med Internet. 2018;39(10):792-799. DOI: 10.1016/j.revmed.2018.03.010
-2. Rajalakshmi, T., Makhija, P., Babu, M.K. et al. Intestinal neuronal dysplasia type A. Indian J Pediatr. 2003;70,839-841. https://doi.org/10.1007/BF02723812
-3. Terra SA, Gonçalves AC, Lourenção PLTA, Rodrigues MAM. Challenges in the diagnosis of intestinal neuronal dysplasia type B: A look beyond the number of ganglion cells. World J Gastroenterol. 2021;27(44):7649-7660. DOI: 10.3748/wjg.v27.i44.7649
-4. Terra SA, de Arruda Lourenção PL, G Silva M, A Miot H, Rodrigues MAM. A critical appraisal of the morphological criteria for diagnosing intestinal neuronal dysplasia type B. Mod Pathol. 2017;30(7):978-985. DOI: 10.1038/modpathol.2017.4
-5. Cendón G, López M, Jimenez M, Alonso L, Asencio De A. Displasia neuronal intestinal asociada a otras malfomaciones congénitas. Cir. Pediátr. 2007;20(3). https://pesquisa.bvsalud.org/portal/resource/pt/ibc-056264
-6. Salas S, E. Jiménez T, JP. Manejo del Síndrome de Arteria Mesentérica Superior, Current Treatment of Superior Artery Mesenteric Syndrome. ciencia y salud [internet]. 2021;4(6) https://doi.org/10.34192/cienciaysalud.v4i6.227
-7. Galiano-Gil J, Hernández-Ortíz Y, Oharriz-Gallo Á, Hernández-Gil R. Síndrome de Wilkie. Revista Cubana de Cirugía. 2022;61(1). http://www.revcirugia.sld.cu/index.php/cir/article/view/1112
-8. García-Frade-Ruiz LF, Mundo-Gallardo LF, Solís-Ayala E. Síndrome de Wilkie. Med. interna Méx. 2017;33(2):254-258.
-9. Boschini Paéz M, Vargas Hernández MP, Miranda Solis L. Enfermedad de Hirschsprung: actualización en diagnóstico y tratamiento. Rev.méd.sinerg.2020;5(7):e406.
-10. Liu YR, Ba F, Cheng LJ, Li X, Zhang SW, Zhang SC. Efficacy of Sox10 Promoter Methylation in the Diagnosis of Intestinal Neuronal Dysplasia From the Peripheral Blood. Clin Transl Gastroenterol. 2019;10(12):e00093. DOI: 10.14309/ctg.0000000000000093. PMID: 31789936; PMCID: PMC6970557.
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