Neoplasia neurofibromatosa atípica pancreática con potencial biológico incierto (ANNUBP) simulando un tumor pseudopapilar sólido pancreático
DOI:
https://doi.org/10.52787/agl.v55i4.481Palabras clave:
Neoplasias neurofibromatosas atípicas de potencial biológico incierto, tumor pancreático, pancreaticoduodenectomía, neurofibromatosis tipo 1Resumen
Las neoplasias neurofibromatosas atípicas de potencial biológico incierto se han añadido recientemente como un subconjunto de lesiones con potencial de transformación en tumores malignos de la vaina del nervio periférico en pacientes con neurofibromatosis tipo 1. Solo se han reportado unos pocos casos de neoplasias neurofibromatosas atípicas de potencial biológico incierto en la literatura. Aquí presentamos el primer caso de este tipo de neoplasia localizada en páncreas en una mujer de 30 años con neurofibromatosis tipo 1. La masa fue descubierta incidentalmente en estudios de imagen. La tomografía computarizada y la resonancia magnética mostraron una masa sólido-quística de 3 x 2 cm en la cabeza del páncreas, sugestiva de un tumor sólido pseudopapilar. Tras una biopsia guiada por ultrasonido endoscópico no concluyente, se realizó una duodenopancreatectomía. La paciente tuvo una recuperación postoperatoria sin complicaciones. El análisis histopatológico e inmunohistoquímico confirmó el diagnóstico de neoplasia neurofibromatosa atípica de potencial biológico incierto. Hasta donde sabemos, este es el primer informe sobre este tipo de tumor localizado en el páncreas. Suelen ser difíciles de diferenciar de otros tumores sólidos y sólido-quísticos del páncreas mediante estudios de imagen. Técnicas de imagen como la resonancia magnética y la tomografía por emisión de positrones junto con la tomografía computarizada, combinadas con la histopatología y los antecedentes de neurofibromatosis tipo 1, son esenciales para un diagnóstico preciso. El tratamiento actual consiste en la extirpación quirúrgica radical del tumor debido al riesgo de transformación maligna. Este caso resalta la importancia de considerar las neoplasias neurofibromatosas atípicas de potencial biológico incierto como diagnóstico diferencial en aquellos pacientes con neurofibromatosis tipo 1 y una masa pancreática. Se requieren más estudios para mejorar las estrategias diagnósticas preoperatorias y evaluar el pronóstico a largo plazo tras la resección quirúrgica.
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