Registro de atresia biliar: primer informe en Argentina
DOI:
https://doi.org/10.52787/agl.v55i3.501Palabras clave:
Atresia biliar, etiología, diagnóstico, portoenterostomía hepática, sobrevida del hígado nativo, trasplante hepáticoResumen
Introducción. La atresia biliar es una enfermedad de alta morbimortalidad que se caracteriza por presentar un proceso fibroesclerosante y obstructivo de los conductos biliares. El tratamiento es quirúrgico e incluye la portoenterostomía hepática y el trasplante hepático. Es fundamental su diagnóstico precoz, para acceder a la portoenterostomía hepática antes de los 30-45 días de vida. En nuestro país no contamos con datos a nivel nacional sobre esta patología, lo que motivó desde el Comité de Hepatología de la Sociedad Argentina de Pediatría la creación de un registro a tal fin. En este informe se muestran los resultados de la incorporación en dicho registro de un primer centro. El presente estudio permitió caracterizar una población de pacientes con diagnóstico de atresia biliar asistidos en un centro de alta complejidad de Argentina.
Objetivo. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas, quirúrgicas y evolutivas de los pacientes registrados.
Materiales y métodos. Se trata de un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo, en el cual fueron incluidos los pacientes con diagnóstico de atresia biliar atendidos en el Hospital de Pediatría Dr. Juan P. Garrahan, nacidos entre el 1 de enero de 2015 y el 1 de enero de 2020. El diagnóstico se efectuó en base a los hallazgos clínicos, bioquímicos, radiológicos, histológicos y quirúrgicos. La portoenterostomía hepática fue realizada de acuerdo a la técnica de Kasai o alguna de sus variantes.
Resultados. Se incluyeron 91 pacientes provenientes de diversas regiones de Argentina y del exterior. Cincuenta y cinco niños tuvieron tratamiento quirúrgico (32 en la institución de alta complejidad y 23 en otros centros). Recibieron trasplante hepático 63 pacientes (31 como primera intervención y 32 luego del fracaso de la portoenterostomía hepática). Se observó un retraso en la edad de los pacientes al momento del diagnóstico y la sobrevida global superó el 80%, en coincidencia con otras casuísticas.
Conclusión. Este es el primer estudio realizado en nuestro país sobre atresia biliar que incluye datos demográficos, clínico-quirúrgicos, de diagnóstico, tratamiento y evolución a corto plazo.
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